血管性水肿是指皮肤或粘膜下的下层组织肿胀,液体积聚,血管扩张。肿胀主要影响面部,舌头,嘴唇但如果发生在喉咙、肺部或胃肠道,可能会变得严重甚至危及生命。
血管性水肿通常是由过敏引起的,但也可能由非过敏性药物反应、感染、癌症、遗传,甚至压力引发。治疗取决于潜在的原因,但可能包括抗组胺药、类固醇和避免已知的诱因。
血管性水肿症状
血管性水肿与荨麻疹密切相关(荨麻疹)因为它们有着相同的潜在原因,症状是不同的。
相比之下,荨麻疹累及表皮和真皮,其特征是隆起的风团和边界分明。
对于血管性水肿,肿胀可以在几分钟内开始,也可以在几个小时内发展。肿胀的皮肤通常不痒(除非伴有荨麻疹),但经常有灼烧感、刺痛感或麻木感。
肿胀可能持续数小时或数天。当肿胀最终消退时,皮肤通常会恢复正常,没有剥落、脱皮、疤痕或淤青。
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某些类型的血管性水肿可能会严重得多,特别是如果它们超出了四肢、面部或躯干。并发症包括:
- 胃肠道血管性水肿可导致剧烈呕吐、腹部剧烈疼痛和脱水(由于无法保持液体的摄入)。
- 肺血管性水肿可引起喘息、呼吸短促和气道阻塞。
- 喉部(音箱)的血管性水肿可导致窒息和死亡。
原因
从广泛的角度来看,引起血管性水肿通过免疫系统的一种异常反应,其中被称为组胺或缓激肽的化学物质被释放到血液中。
组胺它会导致血管扩张,这样免疫细胞就能更接近受伤部位。缓激肽也会导致血管扩张,但这样做是为了调节身体功能,如血压和呼吸。当这些化合物被异常释放时,无论是单独释放还是一起释放,都会导致我们所说的血管性水肿。
血管性水肿通常分为两类:
获得的血管性水肿
获得性血管性水肿(AAE)可由免疫(与免疫系统有关)和非免疫原因引起。它们包括:
- 过敏反应药物,食物,昆虫叮咬,或与物质接触,如乳胶或镍
- 非过敏性药物反应,如涉及阿片类药物(特别是可待因和吗啡)和非甾体抗炎药、非甾体抗炎药(尤其是阿司匹林)
- 身体诱因,如热、冷、剧烈运动,振动阳光照射,甚至是情绪压力
- 自身免疫性疾病红斑狼疮而且桥本氏甲状腺炎
- 癌症等淋巴瘤而且骨髓瘤
- 病毒感染,如肝炎,艾滋病,巨细胞病毒和eb病毒
也会有不明原因的病例。这些被称为特发性血管性水肿。
慢性特发性血管性水肿对女性的影响比男性大。
有些人推测,这与月经周期有关,月经周期的上升雌激素通常伴随着缓激肽的升高。
遗传性血管性水肿
遗传性血管性水肿(HAE)是一个常染色体显性遗传病这意味着你只能从父母一方遗传有问题的基因。基因突变通常会导致缓激肽的过度产生,并会影响所有器官系统,包括皮肤、肺、心脏和胃肠道。
虽然HAE可以由压力或受伤引发,但大多数发作都没有已知的原因。复发很常见,可持续2 - 5天。血管紧张素转换酶抑制剂而且estrogen-based避孕两者都能影响缓激肽水平,已知会增加发作的频率和严重程度。
HAE很罕见,每5万人中只有1人会发生,当抗组胺剂或皮质类固醇不能缓解症状时,最常被怀疑。
诊断
血管性水肿可经常发生诊断根据它的临床表现以及你的病史和伴随症状的回顾
如果怀疑是过敏,你的医生可能会建议你接受过敏测试识别致病诱因(过敏原)。这可能涉及到皮肤刺痛试验(将少量疑似过敏原注射到皮下)斑贴试验(使用注入过敏原的胶布),或者验血检查你的血液中是否有过敏抗体。
血液检查也可以用来诊断HAE。如果排除了所有其他血管性水肿的原因,你的医生可能会决定检查一种叫做C1酯酶抑制剂,它调节缓激肽,在你的血液里。患有HAE的患者产生这种蛋白质的能力较低,因此C1酯酶抑制剂水平低被认为是这种类型血管性水肿的强烈迹象。
治疗
预防未来攻击的最佳方法之一是避开任何已知的触发点。如果这无法实现,治疗将专注于缓和免疫反应以降低血液中的组胺或缓激肽水平。
选项包括:
- 口服抗组胺药通常用于治疗过敏相关血管性水肿。仙特明(西替利嗪)对急性发作尤其有效,但也可作为较低剂量,夜间持续缓解。
- 如果过敏测试证实你对某些过敏原过敏,过敏针可处方逐渐降低你的敏感性。
- 慢性患者全身治疗效果良好糖皮质激素肌肉注射的通过肌肉注射的强的松是否一种较常见的处方方案,但由于风险,仅用于短期缓解副作用.
- HAE可以用Kalbitor(埃卡蓝得)或Firazyr(伊卡替班特)治疗。Kalibor阻断了刺激缓激肽产生的酶,而Firazyr则阻止缓激肽附着在靶细胞上的受体上。恶心、疲劳、头痛和腹泻是常见的副作用。
- HAE患者也可以通过服用雄性激素(男性激素)如甲基睾酮和丹那唑来缓解症状。这些药物通过抑制血液中缓激肽的水平发挥作用。长期使用会导致女性男性化(包括男性脱发和面部毛发)和男性乳房增大(男性乳房发育症)。
- 严重的喉部血管性水肿应紧急注射肾上腺素治疗。已知严重过敏的人通常需要携带预装的肾上腺素注射器EpiPen在发生袭击事件时。
来自Verywell的一句话
血管性水肿可能是痛苦的,特别是如果肿胀是严重的或反复发作。即使没有其他明显的症状,如果肿胀持续超过几天,你也应该去看医生。
如果血管性水肿被认为是与过敏有关,但你不知道原因,写日记记录你吃过的任何食物或你可能接触过的环境过敏原。这样做可能有助于缩小搜索范围,并帮助您避免有问题的触发因素。
另一方面,如果你出现喉咙肿胀并伴有任何类型的呼吸困难,请拨打911或让人把你送到最近的急诊室。