干扰素α治疗真性红细胞增多症

真性红细胞增多症是一种增长缓慢的类型吗肿瘤，局限于骨髓，其主要表现为红细胞的过度产生。虽然真性红细胞增多症无法治愈，但如果有良好的医疗管理，患有这种疾病的人通常会活几十年。

干扰素α是治疗真性红细胞增多症的一种疗法。它是作为注射给药的。

真性红细胞增多

真性红细胞增多症是八种疾病之一骨髓增生性肿瘤（MPN），一种骨髓产生过多某种细胞的疾病(例如，真性红细胞增多症产生过多的红细胞)必要的血小板增多产生过多血小板）或过度纤维化(原发性骨髓纤维化)真性红细胞增多症可以发生在任何年龄，但在60岁以上的人群中更为常见。

虽然包括真性红细胞增多症在内的MPN疾病不被认为是恶性肿瘤，但如果不治疗，它们可能会导致致命的并发症，有时还会发展成恶性癌症。

真性红细胞增多症红细胞计数变得比正常高-经常很高于正常。红细胞增多症会增加出血的风险。此外，如果红细胞数量足够高，血液流动会变得缓慢，血液凝结会增加，导致静脉或动脉阻塞和诸如心脏病发作中风和肺栓塞。

患有真性红细胞增多症的人也可能出现脾脏肿大和胃肠道溃疡。此外，他们可能有一系列的麻烦或致残症状，包括体重减轻、头痛、头晕，严重瘙痒(典型的热水澡后皮肤发痒)，容易瘀伤，虚弱，疲劳，视力模糊，红斑性肢痛(手或脚的灼痛)。

痛风也是患有这种疾病的人的一个常见问题，少数人最终会发展成恶性白血病。

真性红细胞增多症没有治愈方法。然而，有一些治疗方法可以减少红细胞计数，减少或消除由这种情况引起的症状。在这些治疗方法中有干扰素。

α干扰素的用途

干扰素由一组小的信号蛋白组成，它们几乎由身体的每个组织产生，其主要功能是防御(即“干扰”)病毒感染。当一个细胞被病毒感染时，干扰素会向细胞发出信号，使其开始产生能够阻止病毒复制的物质。

干扰素也有助于对抗某些细菌感染并抑制肿瘤生长的作用。具体来说，干扰素可以抑制异常细胞的生长，增强白细胞的活性，从而攻击和杀死肿瘤细胞。

三种类型的干扰素α、β和γ是由体内不同类型的细胞产生的，它们的作用有所不同。研究人员已将它们全部开发成药物，用于治疗各种类型的感染、肿瘤和其他疾病。

干扰素α已被证明在慢性乙型肝炎的治疗中是有用的乙型或丙型肝炎生殖器疣，以及某些癌症，包括恶性黑色素瘤,与艾滋病相关的卡波西肉瘤,滤泡淋巴瘤.

干扰素的另一个用途是治疗真性红细胞增多症。虽然干扰素目前并不被认为是治疗这种疾病的一线药物，但它对许多真性红细胞增多症患者是一种重要的治疗方法。

治疗真性红细胞增多症

鉴于目前尚无治愈方法，因此治疗真性红细胞增多症是为了控制症状和延长生存期。

治疗取决于患者是否被判定为高风险或低风险。年龄在60岁以下且没有异常血块史的人被认为是低风险的。年龄在60岁以上或有血栓病史的人被认为是高危人群。

低风险的患者一般都是用静脉切开术(抽血)以减少红血球计数和低剂量阿司匹林以防止血凝块。阿司匹林对减轻红血球症特有的两种症状——瘙痒和红斑性肢痛也相当有效。

静脉切开术通常需要每周进行一次，目的是保持血液循环红细胞压积（红血球所占血容量比例的量度）低于45%。一旦低于45%，每两到四周或更短时间需要进行一次静脉切开术。

高危患者此外，他们还接受“细胞还原”治疗，这是一种药物治疗，旨在抑制骨髓产生过多红细胞的能力。

除抑制红细胞生成外，细胞减灭疗法通常能改善真性红细胞增多症引起的许多症状。因此，细胞减灭疗法即使在有麻烦和持续症状的低风险患者中也普遍使用。

几种细胞减少药物用于治疗真性红细胞增多症，包括羟基脲、白消安、鲁索利替尼和α干扰素。大多数专家认为羟基脲是最好的第一线选择，因为它已经使用了几十年，相对便宜，并且是相当好的耐受性。

在治疗真性红细胞增多症方面，布苏凡已经失宠了，因为它与持续的骨髓抑制和白血病的发展有微弱的联系。今天，它主要是在其他药物尝试过但失败的时候使用。

Ruxolitinib是FDA批准的治疗真性红细胞增多症的二线药物，特别是在羟基脲治疗失败的患者中。它不是一线药物，主要是因为它的费用高，而且它的长期有效性和毒性尚不完全清楚。在实践中，大多数专家将其用于红细胞增多症患者维拉的脾脏明显肿大，因为鲁索利替尼在减少脾脏肿大方面特别有效。

干扰素α治疗真性红细胞增多症

干扰素α可能是治疗真性红细胞增多症最受欢迎的二线药物，因为它在治疗这种疾病方面相当有效。

接受α干扰素治疗的患者中，高达80%的患者红细胞得到控制，症状(包括瘙痒)减轻，脾脏缩小。一些研究表明，干扰素可能比羟基脲在某种程度上更好地防治疾病。

然而，干扰素比羟基脲更难以耐受，而且价格也贵得多。

一种较新的α干扰素，叫做聚乙二醇干扰素α -2a(以Pegasys品牌出售)，目前似乎是治疗真性红细胞增多症的最有利的α干扰素类型。

“聚乙二醇化”是指一个聚乙二醇链被添加到干扰素中。聚乙二醇化减少了药物的副作用，使其更耐受性，并延长了其活性，从而减少了注射的频率。目前正在进行比较聚乙二醇化干扰素α -2a和羟基脲疗效的研究。

peg化干扰素α -2a作为皮下注射，开始剂量为每周45微克(mcg)，并在耐受情况下增加至每周最大180微克，同时监测红细胞压积和症状。

副作用

聚乙二醇化干扰素α -2a的常见副作用包括恶心、呕吐、流感样病、发烧、失眠、易怒、肌肉疼痛和食欲减退。

较不常见但更严重的副作用包括诱发自身免疫性疾病，包括牛皮癣,狼疮和类风湿性关节炎；严重的情绪障碍和抑郁，包括幻觉、狂躁和攻击行为;感染易感性增加;血压升高可能导致中风。

维利威尔的一句话

干扰素是一种从人类细胞中提取的药物，可以调节免疫系统，对抗某些感染，并具有抗肿瘤活性。它对治疗真性红细胞增多症很有用，真性红细胞增多症是一种肿瘤。目前它被认为是治疗这种疾病的二线药物。

新的α干扰素配方，旨在减少毒性和延长其作用时间，正在随机试验中评估，以确定它是否最终可能成为真性红细胞增多症的一线药物。