什么是多发性骨髓瘤?

多发性骨髓瘤(也称为骨髓瘤)是一种罕见的血液癌的一种罕见的癌症,也称为血液学癌。它会影响称为血浆细胞的细胞,其是白细胞的类型。正常的血浆细胞功能使抗体,帮助身体对抗感染。骨髓瘤涉及在骨髓或骨骼中心的软组织中积聚恶性血浆细胞。

恶性术语描述了通过将(转移)传播到身体的其他部位来逐渐恶化和摧毁附近组织的趋势。骨髓瘤被认为是血浆细胞的毁灭性疾病,可能导致许多并发症如骨折,肾脏问题和其他血细胞紊乱。

多发性骨髓瘤常见症状
粗糙/南莎Ashjaee

背景

虽然已经据说自古以来一直存在多种骨髓瘤,但是在1844年记录了第一个经过认证的案件。该案子是伦敦托马斯亚历山大·麦克巴斯的情况。1889年,在报告着一个幸存8年的受试者没有任何类型的化疗治疗的情况下,该疾病变得更加认可。

随着时间的推移,新药物治疗(以及干细胞移植治疗)演变为治疗骨髓瘤。虽然这种疾病不被认为是可治愈的,但它已经发展成一种被认为是高度管理的疾病,但具有快速的医疗进步 - 特别是在过去十年中。

事实上,新疗法的进步导致了多达10种新药物,这些药物通常需要获得单一药物批准的医疗许可,以便获得医疗许可,根据多发性骨髓瘤研究基础(mmrf)。

美国统计

多种骨髓瘤占所有血液癌症的10%以上(也称为血液癌)。据国家癌症研究所介绍,2018年估计估计在美国核心骨髓瘤新骨骼新病例。此外,该研究所估计美国所有新癌症病例中的1.8%涉及骨髓瘤。

该研究所要求52.2%被诊断出在美国诊断骨髓瘤的人存活5年或更长时间,而美国的男女中的5%患者将被诊断患有骨髓瘤的终身

总体而言,124,733人估计在美国患有骨髓瘤(截至2015年)。

全球统计数据

多发性骨髓瘤被认为是第二个最常见的血癌,每年全球诊断患病接近160,000例。无论是为骨髓瘤开发的许多新的治疗方式,它仍然是一种伴随着一致的复发,并且根据一个来源,全世界每年导致106,000人死亡。

概述

多种骨髓瘤是血浆细胞的异常生长。这种癌症开始于骨髓。免疫系统是由多发性骨髓瘤影响的主要体系。

骨髓

骨髓是一种海绵,软组织,具有明胶的一致性,发现在骨骼的中心。有两种类型的骨髓:红色和黄色。

红色骨髓主要被发现,主要是在扁平骨骼中,例如臀部,肋骨,骨盆骨,脊柱和肩部骨 - 这些是多发性骨髓瘤最常影响的区域。

骨髓的主要功能是产生新的血细胞。事实上,已知每天生产多达2000亿红细胞。骨髓产生白细胞和血小板,这是正常血液凝血所需的细胞。

血浆细胞

血浆细胞是骨髓产生的一种白细胞。它们通过生产抗体在身体内进行抗击。通常,骨髓具有少量的血浆细胞;然而,当骨髓中存在骨髓中存在癌细胞时,癌细胞产生异常的血浆细胞。这些称为骨髓瘤细胞。

骨髓瘤细胞的积累可导致骨骼中的局部肿瘤,称为血浆谱系。相比之下,在多种骨髓瘤中,血浆细胞的积累涉及多个骨骼的骨髓,并且可以产生对其他健康的免疫细胞产生负面影响,因为它会干扰其充分抗击感染的能力。反过来,这可能导致红细胞(贫血)短缺以及健康的白细胞(白细胞减少)的短缺。

抗体

抗体是由血浆细胞响应于抗原产生的蛋白质。抗体在血液中循环,存在于某些分泌物(眼泪,唾液和更多)中。可通过感染剂(例如细菌)产生的抗原诱导免疫反应。通过附着到抗原,抗体破坏了在表面上承受抗原的细胞。

多发性骨髓瘤中骨髓中癌细胞的形成可以减少正常产生的血浆细胞的数量,然后又使身体暴露于感染。

抗原

抗原是可以诱导来自体内免疫系统的响应的分子(免疫系统反应涉及抗体的产生。抗原也存在于正常或癌细胞的表面上。骨髓瘤细胞可以减少等离子体的数量因此,随着抗体产生受到抑制,细胞和结果减小免疫系统抗抗原的容量。

M蛋白质

随着恶性血浆细胞开始挤出正常的血浆细胞,它们抑制了身体对抗感染的能力。

由恶性血浆细胞产生称为“M蛋白”(单克隆蛋白质)的异常抗体。血液中具有高水平M蛋白的标志特征,用多种骨髓瘤的人注意到,可以引起:

  • 肿瘤
  • 肾脏伤害
  • 骨毁灭
  • 免疫功能受损

多发性骨髓瘤被认为是“克隆血浆细胞恶性肿瘤”。这是因为通常,骨髓瘤细胞来自一个癌症的单个细胞。

多发性骨髓瘤症状

常见症状多发性骨髓瘤包括:

  • 由于免疫系统弱化(骨髓瘤的人被称为免疫染色),频繁感染
  • 骨痛(通常在后面,肋骨和臀部)
  • 肾问题
  • 因贫血而导致的弱点

原因

多发性骨髓瘤的确切原因尚未明确建立。据认为,由于近亲之间的疾病发病率增加,可能存在遗传因素。

另一种可能的致原因可以是辐射暴露或与化学溶剂如苯接触。

诊断

通过在血液和尿液中找到升高的某些抗体,怀疑多发性骨髓瘤的诊断。进行骨髓活检和骨髓吸气(使用针头用于活检和注射器以吸出少量骨髓血液)以确认诊断。

治疗

多发性骨髓瘤治疗可能包括:

  • 传统化疗药物如(Melphalan,环膦酰胺或弯曲),用于杀死癌细胞
  • 抗炎药通过停止白细胞向骨髓瘤细胞导致损坏的区域来减少炎症
  • 蛋白酶体抑制剂如Bortezomib,Carfilzomib或Ixazomib,哪些工作杀死骨髓瘤细胞
  • 免疫调节药物如Lenalidomide,沙利度胺或氯溴化物,其具有强抗癌性能
  • 单克隆抗体包括达拉穆姆(Daratumumab)或Elotuzumab,通过靶向骨髓瘤细胞表面上的抗原治疗多发性骨髓瘤,称为CD38。(单克隆抗体通常用于骨髓瘤的人没有响应初始治疗的人,那些不符合干细胞治疗的人,或者在疾病的缓解期后存在症状的人。)
  • 干细胞移植,这有助于在高剂量化疗后补充骨髓正常细胞
  • 其他治疗如镇痛药和放射治疗治疗骨疼痛和更多
  • 新代理人用于治疗多发性骨髓瘤包括Panobinostat,venetoclax,Selinexor和最近批准的Belantamab Mafodotin。Zolendronic酸和Denosumab通常用于防止骨折。

预后

根据国家癌症研究所发布的一份报告,过去5年幸存的人数从2006年的约46%增加到2016年的近54%。当然,有些人可以大大地击败这些统计数据,在诊断后10岁到10年甚至10年内生活。

寿命的关键,患有多种患有该病疾病11.5岁的骨髓瘤的人,是早期诊断和干预(发生肾功能衰竭之前),有效应对疾病,并寻求最高水平的护理水平。

并发症

多个骨髓瘤有许多并发症,这些并发症可能包括:

  • 骨折(由于侵入骨骼的血浆细胞肿瘤)
  • 高钙血症(高钙水平)
  • 贫血(红细胞的水平降低)
  • 降低血小板生产(抑制身体的正常血液凝固能力;症状是出血或容易瘀伤)
  • 受损免疫系统(导致各种类型的感染)
  • 骨髓瘤肾(单克隆抗体在肾脏中收集,这可能会干扰肾功能)
  • 肾结石(从癌细胞生长引起的尿酸增加)
  • 肾功能衰竭
  • 淀粉样症(肾脏蛋白的蛋白质的积累,肾脏蛋白,肝脏和其他器官)
  • 其他罕见的并发症(如从常规血流中断的严重血清综合征,使血液变稠)

应对

具有多种骨髓瘤通常需要在生活中进行一些艰难的调整。其中一些变化可能是暂时的,而其他一些则是长期的。重要的是要寻求支持网络并学会采用处理持续危及生命的疾病的方法,例如多发性骨髓瘤。

许多幸存者建议获得支持宠物,参加支持小组会议,日记,以及使用瑜伽,冥想,谨慎行为等阳性应对机制等。

面对先进的无法治愈的疾病,有些人发现它有利于探索生活结束决定的选择。疼痛缓解,喂食管的使用等主题可以在需要雇用它们之前积极管理。

虽然可以理解的是,大多数人不想专注于任何疾病的死亡,但学习主动管理先进指令,生活遗嘱和其他生活遗嘱问题可能是非常有权力的。

来自粗糙的一个词

虽然研究人员正在更多地了解多种骨髓瘤的原因和风险因素,但仍有很大遗憾的是。如果您或亲人正面临诊断或正在应对疾病,请务必寻求经验丰富的医疗团队,咨询您的疑虑以及外部支持小组与之交谈。当你面对多种骨髓瘤的不确定性时,这些东西可能会放心。

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